Gesundheit

Augenerkrankungen

juvenile Katarakt (HC bzw. JC)
Primäre Linsenluxation (PLL)
Progressive Retinaatrophie (PRA)

Juvenile Katarakt

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Primäre Linsenluxation

PLL ist eine bekannte, schmerzvolle und zur Blindheit führende genetische Krankheit, die mehrere Rassen, hauptsächlich Terrier und Terrier-Typ Rassen, aber nicht nur diese befällt. Miniatur Bullterrier, Tibet Terrier, Jack und Parson Russell Terrier, Lancashire Heelers und Chinese Crested sind unter diesen Rassen.  Bei den betroffenen Hunden brechen oder lösen sich die Zonulafasern, welche die Linse in ihrer korrekten Position halten, auf, sodass die Linse in eine falsche Position im Auge fällt. Wenn die Linse in die Vorderkammer des Auges fällt, können schnell Glaukom (grüner Star bzw. erhöhter Augendruck mit folgender Optikusatrophie) und dadurch der Verlust der Sehkraft resultieren.
Wissenschaftler des Animal Health Trust haben eine Genmutation identifiziert, die mit der Entwicklung von PLL in verschiedenen Hunderassen zusammenhängt. Der DNA Test, den wir jetzt anbieten, untersucht die DNA eines jeden getesteten Hundes auf das Vorhandensein oder Fehlen genau dieser Mutation. Es ist also ein Test der auf Mutationen und nicht auf  Markern basiert.

Züchter erhalten Ergebnisse, die ihre Hunde in eine von drei Kategorien einreiht:

FREI (clear):  Diese Hunde haben zwei normale Kopien von DNA. Unsere Forschung hat bewiesen, dass Hunde die „frei“ sind, von PLL auf Grund dieser Mutation nicht befallen werden. Wir können jedoch nicht garantieren, dass sie keine PLL aufgrund anderer Ursachen wie Trauma oder anderen, bislang noch unbekannten Mutationen bekommen.

TRÄGER (carrier):  Diese Hunde haben eine Kopie der Mutation und eine normale DNA Kopie. Unsere Forschung hat erwiesen, dass Träger ein geringes Risiko haben PLL zu entwickeln. Der Großteil der Träger entwickelt keine PLL während ihres Lebens, aber ein kleiner Bruchteil wird von dieser Krankheit dennoch befallen.  Unsere jetzige Prognose ist, dass zwischen 2% und 20% PLL entwickeln werden, obwohl wir vermuten, dass der tatsächliche Prozentsatz eher 2% als 20% beträgt. Zurzeit wissen wir nicht, warum sich bei einigen Trägern die Krankheit entwickelt, aber bei den meisten nicht. Wir empfehlen, dass Träger ab einem Alter von 2 Jahren lebenslang alle 6-12 Monate von einem Ophthalmologen untersucht werden.

GENETISCH BEFALLEN (genetically affected):  Diese Hunde haben zwei Kopien der Mutation und werden höchstwahrscheinlich während ihres Lebens von PLL befallen. Wir empfehlen, dass alle genetisch befallenen Hunde  ab einem Alter von 18 Monaten alle 6 Monate von einem Ophthalmologen untersucht werden, sodass eine frühe Diagnose gestellt werden kann.

Zuchtempfehlung:

Unsere Forschung hat ebenfalls ergeben, dass die Prävalenz der PLL Mutation in den von uns untersuchten und betroffenen Rassen extrem hoch ist. Das  bedeutet, dass es einen vernichtenden Effekt auf die Genvielfalt der Rasse haben wird, wenn ausschließlich Hunde die FREI von der Mutation sind in die Zucht kommen. Das mit der möglichen Konsequenz, dass andere genetische Krankheiten auftauchen könnten.
Deswegen empfehlen wir mit Nachdruck, dass alle Hunde, egal was ihr PLL Genotyp ist, in die Zucht genommen werden. GENETSICH BEFALLENE und TRÄGER  können in die Zucht kommen, aber sollten ausschließlich mit genetisch getesteten und FREI befundenen Hunden verpaart werden.
Alle Welpen eines Wurfes, die einen Elternteil  haben der TRÄGER ist, sollten ebenfalls genetisch getestet werden, sodass man die TRÄGER identifizieren kann.
Diese Methode sollte für mindestens ein oder zwei Generationen angewendet werden, sodass die PLL Mutation allmählich in der Population verringert wird, ohne dass die genetische Vielfalt dieser von der Mutation bedrohten Rassen  nachhaltig verringert wird.

FAQs:

Q.  Ich dachte immer, dass PLL eine rezessive Krankheit ist, aber jetzt behauptet AHT dass Träger diese Krankheit entwickeln können; wieso ist das und was bedeutet das?
A:  Unsere umfangreiche Forschung hat gezeigt, dass ein kleiner Prozentsatz von Trägern in der Tat von bilateraler PLL befallen wird, während Hunde, die frei sind, nicht.  Das bedeutet, dass bei Trägern ein niedriges Risiko besteht, dass die Krankheit ausbricht.

Q.  Warum bekommen manche Träger diese Krankheit aber die Mehrzahl nicht?
A.  Zurzeit wissen wir es nicht. Eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren könnte dazu beitragen, dass einige Hunde von einem Befall bedroht sind. Da diese Faktoren zurzeit noch nicht verstanden werden, ist es unmöglich vorauszusagen, welche Träger von der Krankheit befallen werden.  Alle Träger haben also dieses geringe Risiko.

Q. Wie hoch, genau, ist das Risiko, dass ein Träger PLL bekommt?
A.  Der idealste Weg dieses Risiko zu kalkulieren wäre, eine große Gruppe von Trägern über ihr ganzes Leben zu kontrollieren um  zu sehen, wie viele befallen sind und wie viele die Krankheit nicht bekommen. Das ist aber ein langer Prozess und inzwischen können wir das Risiko nur an den uns jetzt bekannten Fakten messen.  Wir haben über die Jahre bereits mehrere Tausend DNA Proben für unsere Forschung erhalten.

Q.   Warum empfiehlt der AHT, dass alle Träger ab einem Alter von zwei Jahren von einem Ophthalmologen untersucht werden, während befallene Hunde bereits mit 18 Monaten untersucht werden sollten?
A.  Wir haben einige Beweise, dass bei Trägern  diese Krankheit später ausbrechen kann als bei genetisch befallenen Hunden, die zwei Kopien dieser Mutation haben.

Q.  In Anbetracht der Tatsache, dass Träger ein geringes Risiko haben, PLL zu bekommen, macht es nicht Sinn nur mit genetisch freien Hunden zu züchten?
A.  Leider nein.  Unsere Forschung hat ergeben, dass bei manchen Rassen 40%-50% bereits Träger sind;  alle diese Hunde aus der Zucht zu nehmen würde die genetische Vielfalt dramatisch reduzieren, und könnte sehr schädlich sein.  Wir empfehlen, dass Züchter alle ihre potentiellen Zuchthunde DNA testen lassen, und ihre besten Hunde weiter in der Zucht einsetzen, was immer ihr PLL Genotyp sein mag.  Dennoch, Träger und befallene Hunde sollten nur mit freien Hunden verpaart werden und alle Nachkommen sollten getestet werden; Träger sollten lebenslang beobachtet werden.

Q.  Ich dachte immer, wenn ein Test für PLL verfügbar ist, dass wir es vermeiden können,  befallene Hunde zu züchten—und jetzt sagt man uns, dass Träger, welche doch ein geringes Risiko haben von der Krankheit befallen zu werden, auch in der Zucht eingesetzt werden sollten. Das wird doch sicherlich zu mehr Trägern in der Population führen, wovon einige von PLL befallen sein werden.
A.  Ja, das stimmt. Dennoch, dadurch dass Träger nur mit freien Hunden verpaart werden, werden keine genetisch befallenen Hunde mehr gezüchtet.  Ungefähr die Hälfte der Welpen aus einer Träger x Frei Verpaarung werden Träger sein, aber diese Welpen haben nur ein   geringes Risiko, von PLL befallen zu sein. Wir schlagen nicht vor, dass Träger für immer eingesetzt werden sollten, aber wir empfehlen, dass qualitätvolle Hunde in die  Zucht genommen werden sollten, ungeachtet ihres Genotyps.  Wenn Träger nur mit freien Hunden verpaart werden, hat jeder Welpe aus dieser Verpaarung eine 50% Wahrscheinlichkeit frei von dieser Mutation zu sein und früher oder später wird der beste Welpe der Nachzucht frei von der PLL Mutation sein. Mit diesem Hund wird dann weitergezüchtet.

Q.  Ist diese Information und Zuchtempfehlung die hier angeboten wird, auf alle von PLL befallene Rassen anzuwenden?
A.  Die Forschung von AHT über PLL wurde hauptsächlich an Miniatur Bullterrier, Lancashire Heeler und, zu einem geringeren Maß,  an Tibetischen Terriern ausgeführt, weil wir die meisten Proben von diesen Rassen hatten.  Die Information, die wir zurzeit haben, bezieht sich auf die oben genannten Rassen, aber es gibt keinen Grund zu glauben, dass sich diese Information nicht auch auf die anderen Rassen anwenden ließe.   Da wir weiter DNA von Hunden mit der PLL Mutation testen werden,  werden wir mehr Daten über die  Häufigkeit  der PLL Mutation und der Anzahl von befallenen, freien und Trägerhunden in den verschiedenen Rassen sammeln und auswerten können. Wir werden selbstverständlich rassespezifische Informationen veröffentlichen. Wann es möglich sein wird, verlässliche Daten für jede Rasse  zu entwickeln, hängt davon ab, wie viele Hunde einer jeden Rasse getestet werden.

Q.  Muss ein Tierarzt die Proben abnehmen, oder kann ich es selber machen?
A.  Der AHT wird die Proben aller Hunde testen, ob eine Tierarzt oder der Besitzer den Abstrich gemacht hat.  Jedoch verlangen manche Rasseclubs, dass nur Tests von Hunden, deren Identität von einem Tierarzt bestätigt wurde, anerkannt werden. Wir empfehlen, dass Sie sich deswegen mit ihrem Rasseclub in Verbindung setzen.

Proben sollten Wangenabstriche sein.  Diese können Sie vom AHT anfordern. Proben müssen zusammen mit dem ausgefüllten DNA  Formular und der Bezahlung an:

Genetic Services, Animal Health Trust,
Lanwades Park, Kentford
Newmarket, Suffolk CB8 7UU
United Kingdom

gesendet werden.
Der Preis des Tests ist £40 bzw. rund €48.
Weitere Informationen sind unter dnatesting@aht.org.uk verfügbar.

Ab Juni 2010 besteht auch die Möglichkeit, den PLL-Gentest bei Laboklin in Deutschland durchführen zu lassen. Die Untersuchung ist auch aus hinterlegter DNA (z.B. im Rahmen von Abstammungsnachweisen) möglich, die Kosten belaufen sich für Clubmitglieder auf €49,14 pro Hund (ab 5 Hunden €46,42 pro Hund). Tupfer für den Abstrich sind bei Laboklin anzufordern, das Bestellformular finden Sie hier.

Übersetzung von Dorothea Penizek http://www.aht.org.uk/genetics_pll.html

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WICHTIG: Förderung des PLL-DNA-Tests für Clubmitglieder

Jedes an den Club übermittelte PLL-DNA-Testergebnis wird vom Club mit einer Förderung in Höhe von 20€ unterstützt.
Voraussetzung dafür sind eine bestehende gültige Clubmitgliedschaft und eine schriftliche tierärztliche Bestätigung, dass es sich beim getesteten Hund um das in den Unterlagen angegebene Tier handelt (Microchipkontrolle vor Probenentnahme und Übereinstimmung von Microchip/Name des Hundes/Probennummer). Am AHT Formular gibt es einen Bereich, in dem der Tierarzt die Chipkontrolle bestätigen kann. Bitte einfach das Antragsformular kopieren/scannen bevor es weggeschickt wird.
Um in den Genuss der Förderung zu kommen, schicken Sie bitte eine Kopie oder einen Scan des Testergebnisses und der tierärztlichen Identitätsbestätigung (beim AHT eine Kopie/Scan des Formulars mit Tierarztbestätigung) zusammen mit Ihrer Kontoverbindung an die
Zuchtwartin des Clubs.

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Progressive Retinaatrophie

Die Progressive Retina Atrophie (PRA; bedeutet "fortschreitender Netzhautuntergang") ist eine vererbbare,  unheilbare Augenerkrankung in deren Verlauf die Retina (Netzhaut) des Auges angegriffen und zerstört wird. Die Netzhaut ist der Teil des Auges auf dem sich visuelle Eindrücke formieren und über den Sehnerv ans Gehirn weiter gegeben werden. Die PRA beginnt meist mit Nachblindheit und setzt sich dann weiter fort, erst in einer graduelle  bis hin zur völligen Blindheit. In einigen Rassen beginnt dieser Prozess bereits im Welpenalter, in manchen allerdings erst, wenn der Hund bereits einige Jahre alt ist. Ein Punkt, der natürlich zum tragen kommt, wenn das betroffene Tier sich bereits weitervererbt hat. Vor allem im Alter zwischen drei und fünf Jahren ist ein vermehrtes Auftreten zu bemerken.

Ausgehen kann man davon, dass PRA nur ein Überbegriff von vielen verschiedenartigen (verwandten) Augenerkrankungen ist, deren Gemeinsamkeit die fortschreitende Zerstörung der Netzhaut sind.
Die meisten Formen der PRA sind rezessiv vererbt, das heißt beide Elterntiere müssen Träger dieser Erkrankung sein, ohne selber daran  leiden zu müssen. Nach Mendel heißt das, sollte ein Träger, der selber nicht betroffen ist, mit einem ebenfalls  gesunden Träger gebart wird, die Nachkommenschaft sich rein statistisch wie folgt aufteilt: 25 % der Nachkommen haben PRA, 50 % werden zu Trägern (des rezessiven Gens) wie ihre Eltern und 25 % sind frei.

In etwa 80 verschiedene Hunderassen werden heutzutage mit der PRA in Verbindung gebracht. In jüngster Zeit lassen erfolgreiche Versuche mittels Gentests aufhorchen, die auch (gesunde) Träger als solche erkennen lassen. Der jetzige, einzige Weg ist ein (regelmäßiger) Augentest der  betroffenen Hunde(rassen). Allerdings ergeben sich die Schwachstellen dieser  Untersuchungen aus dem vorhergesagten. Erstens können nur erkrankte Tiere ausgeforscht werden und zweitens treten viele Erkrankungen erst nach geraumer Zeit auf, so dass man bei einer Untersuchung nur von einem IST - Zustand ausgehen kann. Allerdings werden verantwortungsvolle Züchter sicherlich Vorsichtwalten lassen wenn sie mit bereits bekannten betroffenen (Blut)linien ihrer Rassen  züchten.

Betroffene Tiere sind zu meist in der Lage die Einschränkungen ihrer Krankheit mittels anderer Sinne zu kompensieren. Der Krankheitsverlauf ist ein sehr schleichender der dem Tier die Möglichkeit gibt andere Sinne (Gehör- und Geruchsinn) stärker auszubilden und einzusetzen, daher kommt es auch vor, dass oftmals die Besitzer dieser Hunde erst sehr spät die Erkrankung bemerken.

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